Uma causa dos possíveis problemas genéticos das mitocôndrias é revelada

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Crédito: CC0 Public Domain

Publicado na Phys

Um grupo de pesquisadores da Andalusian Centre for Molecular Biology and Regenerative Medicine (CABIMER) revelou a importância de eliminar qualquer excesso de produtos defeituosos que possam ter se acumulado nas mitocôndrias, pois sua presença gera instabilidade mitocondrial e perda de informação sobre o genoma mitocondrial. O estudo oferece novas formas de compreender as bases moleculares de algumas doenças humanas decorrentes do mau funcionamento das mitocôndrias e, assim, permitir o desenvolvimento de terapias contra essas doenças.

O trabalho foi realizado em CABIMER pelos médicos Sonia Silva e Lola P. Caminero sob a direção de Andrés Aguilera, professor de genética na Universidade de Sevilha e diretor do CABIMER. Seus resultados foram coletados em um artigo escrito pelos pesquisadores e publicado na revista Proceedings of National Academy of Sciences ( PNAS ).

As mitocôndrias são organelas que existem dentro das células. Elas respiram oxigênio para catabolizar açúcares e produzir energia. Elas também fazem proteínas essenciais para o metabolismo do DNA, incluindo replicação e reparo do núcleo do DNA. As mitocôndrias têm seu próprio genoma.

A perda de informação mitocondrial e de mitocôndrias dá origem a um metabolismo celular defeituoso. Além da falta de capacidade de gerar a energia necessária para as células, a perda de informações mitocondriais pode gerar um aumento nos radicais livres de oxigênio que atacam e danificam o material genético ou produzem deficiências de proteína Ferro-Enxofre. Tudo isso traz a função celular incorreta e, eventualmente, a morte celular.

O estudo revela que o degradossoma, um complexo de duas proteínas cuja função é eliminar o RNA defeituoso que é produzido na mitocôndria, é essencial para manter a integridade do genoma mitocondrial. Se as proteínas do degradossoma são inativas, o RNA se acumula na mitocôndria e forma estruturas anormais, conhecidas como híbridos de DNA-RNA, que são prejudiciais porque, quando encontradas em excesso, impedem a replicação do DNA mitocondrial. A conseqüência é que, à medida que as células se dividem, elas perdem o DNA mitocondrial, comprometendo a função mitocondrial e celular

O estudo oferece novas maneiras de entender a base molecular de algumas doenças mitocondriais e pode ajudar a desenvolver terapias para diferentes doenças humanas que resultam do mau funcionamento mitocondrial. Embora possam ocorrer devido a defeitos nas proteínas mitocondriais, também estão associados à perda de material genético mitocondrial e ao material das mitocôndrias. Em resumo, o degradossoma, quando elimina o RNA defeituoso, permite a propagação de mitocôndrias saudáveis ​​nas células, prevenindo possíveis doenças mitocondriais.

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